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氣管性支氣管影像學(xué)檢查研究論文
［摘要］氣管性支氣管（trachealbronchus，TB）是臨床罕見(jiàn)疾病。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，TB的檢查方法及診斷技術(shù)得以不斷提高，同時(shí)關(guān)于TB形成、病理分型及其治療的研究也不斷完善。本文復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)并綜述TB的影像學(xué)檢查及臨床研究現(xiàn)狀。
［關(guān)鍵詞］呼吸系統(tǒng)畸形；氣管性支氣管；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；支氣管鏡檢查
氣管性支氣管（trachealbronchus，TB）是一種較罕見(jiàn)的氣管支氣管畸形，由Sandifort在1785年首先提出，并對(duì)該病進(jìn)行描述。異常的支氣管大多起源于隆突上方2cm以內(nèi)的氣管右側(cè)壁，且常合并其他先天性畸形，如先天性心臟病、氣管支氣管軟化癥、先天性喉發(fā)育不良、先天性呼吸道狹窄及其他畸形等。患者可無(wú)任何臨床癥狀，也可反復(fù)發(fā)生喘鳴、喘息、肺炎、右上肺不張或肺部惡性腫瘤等，部分患者在氣管插管等操作時(shí)出現(xiàn)并發(fā)癥。MSCT的普及其后處理技術(shù)的發(fā)展，結(jié)合纖維支氣管鏡檢查，使得該病的檢出率不斷提高，相關(guān)報(bào)道也日益增多。故本文著重以TB的影像學(xué)檢查、診斷及與其相關(guān)臨床研究進(jìn)行綜述。
1TB的發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
1.1發(fā)病機(jī)制
該病以男性居多，且以2歲以下的兒童較為多見(jiàn)，目前發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與胚胎發(fā)育異常有關(guān)［2］。TB遠(yuǎn)端可為盲端或伴有充氣的肺組織（如副肺葉，伴副肺葉葉間裂胸膜與正常肺組織相隔開(kāi)），發(fā)生率右側(cè)為0.1%～0.2%，左側(cè)為0.3%～1.0%［3］。其發(fā)病機(jī)制有以下3種學(xué)說(shuō)：復(fù)位學(xué)說(shuō)、遷移學(xué)說(shuō)和選擇學(xué)說(shuō)［4］。復(fù)位學(xué)說(shuō)是指在胚胎期，發(fā)育起點(diǎn)在收縮過(guò)程中，一個(gè)或若干個(gè)原始部分受到抑制進(jìn)而形成異常支氣管；遷移學(xué)說(shuō)指出異常支氣管分支具有從其原始位點(diǎn)向另一個(gè)新支氣管位點(diǎn)或氣管位點(diǎn)遷移生長(zhǎng)的能力；選擇學(xué)說(shuō)闡述的是依賴于誘導(dǎo)機(jī)制的存在，當(dāng)具有活性的支氣管間質(zhì)移位到其他地方生長(zhǎng)時(shí)，氣管將在其基礎(chǔ)上繼續(xù)發(fā)育并形成異常分支。
1.2臨床特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
TB臨床表現(xiàn)多樣，或無(wú)癥狀，因其他疾病行胸部CT或支氣管鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。TB可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的咳嗽、喘息、呼吸困難或持續(xù)反復(fù)右上葉肺炎、肺氣腫、肺不張等［1］。這是由于TB大多位于氣管右側(cè)，開(kāi)口較小，與氣管形成銳角，導(dǎo)致分泌物引流不暢引起阻塞引起的。TB患兒常并發(fā)氣管支氣管軟化癥、氣管支氣管狹窄、先天性喉軟骨發(fā)育不良、先天性心臟病等。成人患者早年可無(wú)特殊癥狀，但隨年齡增大、肺功能減弱，可出現(xiàn)呼吸困難、肺局部感染、發(fā)熱和持續(xù)性咳嗽等，亦有文獻(xiàn)報(bào)道［5］在TB基礎(chǔ)上伴發(fā)肺癌病例。因此，對(duì)常規(guī)治療效果不理想的呼吸系統(tǒng)疾病，特別是反復(fù)發(fā)生的喘息和右上肺炎、肺不張的患者應(yīng)注意是否存在TB，以及合并其他呼吸系統(tǒng)畸形的可能［5］。需強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)麻醉醫(yī)師而言，TB的氣道管理是其關(guān)注的問(wèn)題，無(wú)需單側(cè)肺通氣的手術(shù)患者，若右側(cè)TB開(kāi)口位置較高或?qū)Ч芪恢梅胖眠^(guò)深，氣管導(dǎo)管套夾會(huì)阻塞TB開(kāi)口或氣管導(dǎo)管誤入右上葉支氣管，可導(dǎo)致右肺上葉肺不張、低氧血癥及氣道壓力升高等。需單側(cè)肺通氣的患者則應(yīng)引起重視［6］。TB的治療取決于癥狀的嚴(yán)重程度，部分無(wú)癥狀或癥狀較輕的患兒可保守治療（藥物治療），但在有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的喘息、右上肺炎、肺不張、肺氣腫疾病而藥物治療效果不盡理想時(shí)，建議盡早行纖維支氣管鏡灌洗治療，以清除異常支氣管開(kāi)口處的炎性分泌物。病變反復(fù)發(fā)作時(shí)可考慮手術(shù)切除異常的支氣管及肺組織，并行3個(gè)支氣管擴(kuò)張成形等治療［7］。
2TB分型的探討
目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于TB的分型方法較多，尚未形成體系，常見(jiàn)的分型有以下幾類：①Naim等［8］依據(jù)TB是否異位，將其分為“移位型”或“額外型”。移位型（也有文獻(xiàn)稱作異位型）是指上葉所有段支氣管均起源于氣管或僅有上葉支氣管的1個(gè)或2個(gè)段支氣管起源于氣管。若整個(gè)右上葉支氣管移位到氣管右側(cè)壁，與豬支氣管或分蹄類動(dòng)物的正常支氣管結(jié)構(gòu)類似（也稱“豬支氣管”），此型的肺血液供應(yīng)和靜脈回流往往是正常的，臨床也較前者多見(jiàn)［9］。額外型則是指右肺上葉除有TB（額外支）外，仍有正常起源于氣管隆突的上葉支氣管解剖分支，即相應(yīng)區(qū)域原上葉支氣管數(shù)正常。張琳等［10］認(rèn)為此種分型在臨床應(yīng)用中有其局限性，由于主要發(fā)病人群為兒童，而目前診斷TB主要依靠MSCT及支氣管鏡檢查，患兒無(wú)法滿意憋氣，難以滿意顯示所有段及段以下支氣管，準(zhǔn)確率不高。②Ghaye等［11］根據(jù)異常支氣管的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動(dòng)脈的關(guān)系將TB分為7種，該分型較全面地反映了TB的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動(dòng)脈的關(guān)系，不足之處是未把起源于氣管支氣管交界處的TB明確歸類［12］。③林茂軒等［13］根據(jù)復(fù)位學(xué)說(shuō)及遷移學(xué)說(shuō)，依據(jù)變異支氣管名稱進(jìn)行復(fù)合分型法，采用“變異支氣管+起始部位”命名方式，該命名前半部分清晰指明變異的支氣管，后半部分指出異常支氣管遷移到的解剖部位。該分型及命名方式既體現(xiàn)了TB的發(fā)病機(jī)制，又能更直觀地對(duì)該病加以認(rèn)知。
3各種檢查方法的比較
以往傳統(tǒng)診斷TB的方法有X線胸片、支氣管造影、CT及纖維支氣管鏡等。
3.1X線胸片
由于TB的病變支氣管管徑細(xì)小并被肺組織包裹，密度對(duì)比難以滿意顯示，常規(guī)X線胸部正側(cè)位片基本無(wú)法發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管而常漏診［14］，這在國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道中已基本達(dá)成共識(shí)，由于X線攝影為有創(chuàng)檢查，對(duì)比劑易進(jìn)入肺泡并殘留在肺內(nèi)，進(jìn)而可形成肉芽腫性病變，影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，現(xiàn)已基本淘汰［15］。
3.2纖維支氣管鏡
纖維支氣管鏡可直觀觀察管腔內(nèi)的情況，不僅能明確管腔內(nèi)部病變，還能發(fā)現(xiàn)其他畸形，如先天性喉軟骨發(fā)育不良、氣管支氣管軟化癥等，被認(rèn)為是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。但作為一種有創(chuàng)檢查，其具有一定風(fēng)險(xiǎn)，易造成不適感，需患兒配合。此外，該檢查缺乏空間分辨力，視野局限于管腔內(nèi)，無(wú)法對(duì)管腔外的情況給予評(píng)價(jià)［16］。3.3MSCT近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和MSCT的普及應(yīng)用，TB的診斷率日益提高。MSCT后處理技術(shù)可多方位觀察病變，獲得更多的鑒別診斷信息［17］，韓素芳等［12］在2153例氣道三維重建中發(fā)現(xiàn)TB59例，約占2.74%，明顯高于之前文獻(xiàn)報(bào)道。CT軸位掃描可發(fā)現(xiàn)異常TB開(kāi)口，異常支氣管狹窄及肺部繼發(fā)性感染、肺不張等病變，雖可為影像診斷醫(yī)師提供一定診斷信息，但其缺乏空間立體感，對(duì)ROI縱向范圍顯示難以滿意［18］。MPR在軸位圖像的基礎(chǔ)上，可從不同角度觀察TB走行及與鄰近肺組織的結(jié)構(gòu)關(guān)系，彌補(bǔ)軸位圖像的不足，但其仍為二維圖像。VR可清晰顯示氣管性支氣管的位置關(guān)系、結(jié)構(gòu)及畸形情況，且通過(guò)變更閾值或人工剪除肺組織后可清楚顯示大氣管的外部三維圖像［19］，但僅能顯示管腔外的結(jié)構(gòu)，無(wú)法顯示腔內(nèi)狹窄或異常情況。CTVE可直觀顯示氣道內(nèi)情況，如氣道異常開(kāi)口位置、狹窄及腔內(nèi)異物等情況，缺點(diǎn)是無(wú)法像支氣管鏡一樣反映支氣管黏膜顏色、黏膜面凹凸感及管壁柔軟度的真實(shí)情況，且無(wú)法進(jìn)行組織學(xué)活檢。MinIP可通過(guò)旋轉(zhuǎn)不同的角度，在不同平面得到不同角度的氣管支氣管圖像，能較完整呈現(xiàn)支氣管樹(shù)的形態(tài)結(jié)構(gòu)、異常支氣管的空間位置關(guān)系，以及TB開(kāi)口位置和走行情況，肺部合并其他畸形病變亦可充分顯示［20］，因此MinIP可作為診斷TB較為全面和準(zhǔn)確的檢查手段。
4TB的鑒別診斷
4.1支氣管橋
支氣管橋也是一種少見(jiàn)的先天性氣道發(fā)育畸形，系葉支氣管起源異常，右肺中葉和下葉由起源于左主支氣管中段跨過(guò)縱隔向中央延伸的一個(gè)支氣管供應(yīng)，右側(cè)主支氣管僅供應(yīng)右上肺通氣。可單發(fā)，常伴發(fā)左肺動(dòng)脈吊帶及其他畸形［21］。支氣管橋患者右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)的TB［17］，而橋支氣管與左主支氣管形成的氣管假性隆突，也常被誤認(rèn)為氣管真性隆突，但該假性隆突位置較正常氣管隆突低，一般位于T5～6水平之間，且分叉角度較正常分叉夾角大，多為鈍角，似倒置的“T”形［22］，分叉角度正常（60°～100°）。由于假性隆突位置過(guò)低，左主支氣管于分支出橋支氣管之前走行距離較長(zhǎng)，一般超過(guò)2cm。此外，異常起源位置以上的氣管或支氣管管徑常有不同程度的狹窄現(xiàn)象。TB患者右上肺支氣管一般自隆突上氣管發(fā)出，管徑小于氣管，其下方隆突位置、分叉角度均正常，TB供應(yīng)右肺上葉全部或其他肺段，而支氣管橋供應(yīng)右肺下葉和（或）中葉，也可供應(yīng)全部右肺，但不單獨(dú)供應(yīng)右肺上葉或其部分肺段［23］。
4.2氣管憩室
氣管憩室是由于各種原因?qū)е碌臍夤鼙诰窒扌员∪�、向氣管腔外形成的局限性突出，既可為先天發(fā)育所致，也可后天形成，多為單發(fā)。其CT表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為氣管旁類圓形低密度影，與氣管內(nèi)密度一致，MPR可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管相通［24］；還可表現(xiàn)為氣管旁不規(guī)則囊腔或囊狀含氣空腔影［25］。如病變發(fā)生在隆突上方氣管右側(cè)壁，則CT表現(xiàn)為氣管右側(cè)壁的局限性突出影，運(yùn)用MSCT薄層重建技術(shù)，多數(shù)患者可顯示氣管與囊腔間的細(xì)小通道結(jié)構(gòu)，可作為診斷氣管憩室的特征性征象。Andrew等［26］將氣管憩室作為獨(dú)立一型歸納到TB中。韓素芳等［12］認(rèn)為將氣管憩室歸為TB較為不妥，一是氣管憩室較短小，末端為盲端，并不走向肺葉之中，不符合TB的定義；二是TB為先天性異常，其管壁結(jié)構(gòu)與正常支氣管相同，含有氣管上皮及氣管軟骨成分，而氣管憩室有先天性和后天繼發(fā)性之分，繼發(fā)于管壁者并不含有這些成分，故而無(wú)論從影像表現(xiàn)上還是病理特征均可將兩者鑒別開(kāi)來(lái)。綜上所述，MSCT具有掃描速度快、層厚更薄，能在短時(shí)間內(nèi)完成更大范圍掃描，無(wú)并發(fā)癥，可在自由呼吸狀態(tài)下掃描等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)懷疑本病者均可行MSCT軸位掃描；配合MinIP、MPR、VR、CTVE等后處理技術(shù)可較全面地對(duì)TB及肺部的繼發(fā)性改變進(jìn)行評(píng)價(jià)和診斷，準(zhǔn)確性可與支氣管鏡相媲美［27］；是輔助臨床診斷、氣道插管及內(nèi)鏡操作的重要手段［28］。
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