血友病病人標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計劃參考式樣
血友病病人標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計劃參考式樣
血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，女性傳遞者一般無出血表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)出血為特征。臨床上依據(jù)因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢最易多見。可出現(xiàn)深部組織水腫。對血友病的治療原則是補(bǔ)充所缺乏的凝血因子、預(yù)防出血和局部處理（止血）第三個方面。常見的護(hù)理問題有：①潛在并發(fā)癥--出血；②疼痛；③軀體移動受限；④清理呼吸道無效；⑤恐懼。
潛在并發(fā)癥--出血
【相關(guān)因素】
血液循環(huán)中缺乏凝血因子，如ⅶ因子、ⅷ因子、ⅸ因子和?因子。
外傷誘發(fā)。
【主要表現(xiàn)】
若并發(fā)出血，則表現(xiàn)為：
皮膚、粘膜出血：常見鼻、口腔、牙齦、舌和唇損傷后出血。
肌肉出血：以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等處多見。
關(guān)節(jié)出血：各關(guān)節(jié)均可發(fā)生出血，最多見為膝、踝、肘，其次髖、腕、肩部關(guān)節(jié)。
內(nèi)臟出血及其他：胃腸道、泌尿道、神經(jīng)系統(tǒng)出血。還可以有骨膜下及骨內(nèi)出血、臍部出血。
【護(hù)理目標(biāo)】
組織損害情況有改善。
病人受傷出血的危險性降低。
【護(hù)理措施】
盡量避免做手術(shù)，必段做時，術(shù)前要做好充分準(zhǔn)備，輸注缺乏的凝血因子ⅷ因子等，術(shù)后在傷口上用無菌紗布覆蓋，如有活動性出血，可在出血部位加壓，嚴(yán)密觀察敷料，了解出血程度，直至傷口愈合。
一切藥物均應(yīng)口服，避免肌內(nèi)注射。向病人介紹一般防治措施以在緊急出血情況下可作急救處理。
若關(guān)節(jié)腔出血，可抬高患肢，減少活動，給予冰袋冷敷止血，對反復(fù)出血者應(yīng)注意功能位置，出血停止后，腫痛消失，可適當(dāng)活動，防止畸形。
按常規(guī)輸注血制品、ⅷ因子，并作記錄。嚴(yán)格無菌操作，認(rèn)真核對所輸注的血制品。
輸注凍干的血制品時，應(yīng)嚴(yán)格掌握解凍后立即輸入的原則。
嚴(yán)密觀察生命體征，尤其是血壓的變化，有紫癜者要觀察紫癜出現(xiàn)的時間、部位、數(shù)量和形態(tài)的變化，有無局部肢體腫脹。
告誡病人及家屬在生活中應(yīng)盡量避免外傷，有出血傾向時要限制活動。
出血常誘因為輕度外傷、拔牙、扁桃體摘除、局部注射等，故預(yù)防損傷是防止出血的主要措施之一。
若并發(fā)出血，在進(jìn)行全身療法的同時，積極采取局部措施。如對創(chuàng)面及鼻、口腔出血，可選用外科縫合、壓迫止血、局部冷敷�？捎眯迈r血漿貼敷，亦可用凝血酶、纖維蛋白原、纖維蛋白局部貼敷等。
教育病人禁服抑制血小板功能的藥物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素e等）、對胃腸道有刺激的藥物（如解熱鎮(zhèn)痛藥、某些抗生素、消炎藥）以及引起血管擴(kuò)張的藥物等。
【重點(diǎn)評價】
全身有無出血及出血部位。
有無血腫形成及血腫的出血部位、血腫范圍。
病人帶血敷料范圍、程度以估計出血量。
有無頭痛、顱內(nèi)出血。
二、疼痛
【相關(guān)因素】
關(guān)節(jié)腔出血形成血腫，關(guān)節(jié)出血致急性關(guān)節(jié)炎。
肌肉創(chuàng)傷性損傷。
【主要表現(xiàn)】
表現(xiàn)驚恐、愁眉苦臉，呻吟嘆氣。
活動受限，強(qiáng)迫體位。
【護(hù)理目標(biāo)】
疼痛減輕。
表現(xiàn)出放松和舒適感。
會應(yīng)用減輕疼痛的技術(shù)。
【護(hù)理措施】
表示關(guān)心、體貼、同情病人，疼痛時報告醫(yī)生給予相止痛藥或其他止痛措施。
臥床休息，減少活動，以防出血部位增大、血腫擴(kuò)大，并冷敷血腫部位。
指導(dǎo)病人使用非藥物止痛的方法：
放松療法，如肌肉放松、放慢呼吸節(jié)律、深呼吸、咳嗽時按壓傷口局部、變換體位等。
分散注意力。
遵醫(yī)囑使用止痛藥物并觀察止痛效果。
【重點(diǎn)評價】
評價病人疼痛的部位和特征。
評價病人損傷肢體的活動能力。
三、軀體移動受限
關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血致積血。
骨膜炎。
【主要表現(xiàn)】
關(guān)節(jié)反復(fù)出血致關(guān)節(jié)僵硬、畸形，骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)活動受限、部分肌肉萎縮。
【護(hù)理目標(biāo)】
保持最佳的軀體活動，能維持日常生活。
【護(hù)理措施】
關(guān)節(jié)出血應(yīng)完全休息，病人應(yīng)臥床，患肢放于舒適的位置，對反復(fù)出血者應(yīng)注意功能位置。
臥床期間協(xié)助病人洗漱口、進(jìn)食、大小便及個人衛(wèi)生。
注意皮膚護(hù)理，防止皮膚受損，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。
當(dāng)病情穩(wěn)定后，提供適當(dāng)?shù)腻憻�，且在能耐受的范圍�?nèi)循序漸進(jìn)進(jìn)行鍛煉，需要時給予協(xié)助活動器械。
【重點(diǎn)評價】
病人目前受限的程度。
關(guān)節(jié)攣縮、受限的程度及骨骼的變化。
四、清理呼吸道無效
【相關(guān)因素】
在氣道、鼻咽部和食管等部位或周圍出血。
由于組織腫脹而阻塞呼吸道。
【主要表現(xiàn)】
口腔、鼻腔、咽、喉部有活動性出血。
分泌物過多致呼吸異常，嚴(yán)重可有紫紺、面色蒼白、煩躁不安，甚至并發(fā)窒息。
【護(hù)理目標(biāo)】
1、保持呼吸道通暢。
2、能夠有效地咳出分泌物。
【護(hù)理措施】
鼻前庭出血，可用腎上腺素棉球、明膠海綿壓迫止血；后鼻孔出血，可用凡士林紗條或氣囊壓迫止血，同時做好填塞紗條后的護(hù)理，予0.1%鏈霉素滴鼻液滴鼻，一般24-48h方可取出。
咽喉部損傷出血，就保持呼吸道通暢，可用吸引器將血吸出，必要時做氣管插管或切開，并備好所需物品。
咽喉部損傷出血時，病人應(yīng)采取側(cè)臥位或平臥位，頭偏向一側(cè)，防誤吸。
鼓勵病人咳嗽。
遵醫(yī)囑給予止血藥物或凝血因子。
【重點(diǎn)評價】
血塊是否阻塞呼吸道。
有無呼吸困難的表現(xiàn)。
五、恐懼
【相關(guān)因素】
潛在外傷致出血。
恐怕傳染獲得性名疫綜合征。
懼怕死亡。
【主要表現(xiàn)】
病人有驚恐，憂慮感，提頭號增多，肌肉緊張度增高，容易疲乏，逃避，出汗呼吸加快，面色蒼白。
【護(hù)理目標(biāo)】
能夠確認(rèn)恐懼的來源。
主訴心理和生理上舒適感增加。
【護(hù)理措施】
關(guān)心、安慰、同情病者，與其建立良好的護(hù)患關(guān)系。
允許病人表達(dá)自己的感受，并表示理解，對其正確評估意見予以支持。
與病人討訟現(xiàn)存的恐懼及其來源，潛在的誘發(fā)因素、預(yù)防措施，進(jìn)行心理咨詢。
當(dāng)病人做出可以減輕或消除恐懼感行為時，給予積極的鼓勵。
與病人家屬共同制定護(hù)理計劃，以便給病人提供連續(xù)性護(hù)理。
提供有關(guān)血友病醫(yī)療信息。
【重點(diǎn)評價】
恐懼程度有無改善。
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